角膜變性(corneal?degeneration),一般是指角膜營養(yǎng)不良性退行性變引起的角膜混濁。病情進(jìn)展緩慢,病變形態(tài)各異。常為雙側(cè)性,多不伴有充血、疼痛等炎癥刺激癥狀。僅部分可發(fā)生在炎癥之后。病理組織切片檢查,無炎性細(xì)胞浸潤,僅在角膜組織內(nèi),出現(xiàn)各種類型的退行性變性。如脂肪變性、鈣質(zhì)沉著、玻璃樣變性等。確切的原因不明,有的表現(xiàn)為家族遺傳性。?
一、老年環(huán)(arcus?senilis)?
老年環(huán)是最常見的雙側(cè)性角膜周邊變性。其表現(xiàn)是在角膜周邊前彈力層及基質(zhì)層內(nèi),呈灰白色環(huán)狀混濁,寬約1.5~2.0毫米,與角膜緣之間相隔著一透明帶。常發(fā)生于50歲以上的正常人。有時也可發(fā)生在青壯年時期,稱青年環(huán)(arcus?juvenilis?)。病理學(xué)上表現(xiàn)為角膜基質(zhì)層內(nèi)有濃密的類脂質(zhì)點狀沉積。年輕患者往往伴有血液中膽固醇增高現(xiàn)象。此病不影響視力,無自覺癥狀。?
二、角膜邊緣變性(corneal?marginal?degeneration)?
角膜邊緣變性又稱Terrien病,病因不明,比較少見,通常為雙側(cè)性,常見于中年或老年人。初期,在角膜上方邊緣處,先出現(xiàn)點狀混濁,后漸形成半月形溝狀凹陷,基質(zhì)變薄,表面有新生血管和完整的上皮層復(fù)蓋。近中央側(cè)邊緣銳利,呈白線狀。由于溝部組織變薄,在眼內(nèi)壓影響下,可逐漸發(fā)生膨隆,常因角膜高度散光而影響視力。當(dāng)不能承受眼內(nèi)壓力或受到輕微外傷時,可發(fā)生穿孔或角膜破裂,并伴有虹膜脫出。病理學(xué)上表現(xiàn)為角膜膠原纖維變性和脂肪浸潤。?
治療?首先告訴病人不能用力揉眼,要預(yù)防意外碰傷。重者可行板層角膜移植術(shù),修補(bǔ)和加固角膜變性區(qū)。?
三、角膜帶狀變性(band?degeneration?of?cornea?)又名角膜帶狀病變(band?ker-atopathy)?
角膜帶狀變性是發(fā)生于瞼裂部位的角膜暴露區(qū),表現(xiàn)在角膜上皮層下前彈力層處呈灰色帶狀混濁?;鞚崾紫劝l(fā)生在3點和9點處角膜緣,與角膜緣周邊相隔一狹窄透明區(qū)。然后混濁由兩側(cè)向中央擴(kuò)展,最終連接,形成中部狹窄、兩端較寬、橫貫瞼裂的帶狀混濁區(qū)。病變部位常伴有鈣質(zhì)沉著的白色鈣化斑。最后病變可侵犯到角膜基質(zhì)層和出現(xiàn)新生血管。晚期可出現(xiàn)刺激癥狀。本病常為絕對期青光眼、葡萄膜炎和角膜炎后的并發(fā)癥,也可發(fā)生在已萎縮的眼球上。亦可見伴有高血鈣癥的全身病(如維生素D中毒、副甲狀腺功能亢進(jìn)等);與遺傳有關(guān)的原發(fā)性帶狀角膜病變較為少見。?
治療 早期可在刮除角膜上皮后,試點用0.2~0.5%依地酸鈣鈉(EDTA-Na)眼藥水。晚期如有視功能存在或為了美容目的,混濁限于基質(zhì)淺層者,可行板層角膜移植術(shù)。?
四、家族性角膜營養(yǎng)不良(familial?dystrophy)?
是一組侵犯角膜基質(zhì)的遺傳性角膜病變或角膜變性。?
?。ㄒ唬╊w粒狀營養(yǎng)不良(granular?dystrophy)是GroenouwⅠ型,常染色體顯性遺傳,雙眼對稱。表現(xiàn)在角膜中央?yún)^(qū)淺層基質(zhì)內(nèi),呈現(xiàn)白色點狀混濁,形態(tài)各異的變性改變;混濁病變間的角膜基質(zhì)透明。本病多開始于20歲以前,青春期明顯加重,呈進(jìn)行性,偶而病變可侵犯到基質(zhì)深層。?
(二)斑狀營養(yǎng)不良(macualr?clystrophy)是Groenouw?Ⅱ型,常染色體隱性遺傳,雙眼發(fā)病。表現(xiàn)在全厚基質(zhì)層內(nèi),出現(xiàn)各種各樣的混濁斑點。混濁區(qū)角膜輕度隆起,斑點間基質(zhì)呈現(xiàn)輕微的彌漫性混濁,病變可擴(kuò)展到角膜周邊,混濁點可逐年增多。有間歇性刺激癥狀。晚期角膜上皮和前彈力層可受侵犯。青春期發(fā)病,進(jìn)行緩慢,但中年后視力可明顯減退。?
?。ㄈ└褡訝钭冃裕╨attice?dystrophy)又稱Haab-climmer-Biber病。常染色體顯性遺傳。雙眼受累。病變限于角膜基質(zhì)淺層;除斑點狀混濁外,還存在微絲狀混濁線,錯綜交叉成格子狀或蜘蛛網(wǎng)狀。多在幼年發(fā)病、病程緩慢。病變可侵犯上皮層,破潰后形成慢性潰瘍,晚期可伴有新生血管。多在中年后視力顯著減退。?
治療?無特殊藥物治療辦法,可根據(jù)病變和視力損害程度,選擇板層或穿透角膜移植手術(shù),以增進(jìn)視力。?
五、Fuchs內(nèi)皮營養(yǎng)不良(Fuchs?endothelial?dystrophy?)?
又稱角膜滴狀變性(cornea?guttata?)。有家族傾向,為常染色體顯性遺傳病。常見于50歲以上婦女,多侵犯雙眼。病程進(jìn)展緩慢,可長達(dá)10~20年。主要由于內(nèi)皮功能自發(fā)性代償失調(diào),或角膜外傷、不適當(dāng)?shù)慕悄し派錉钋虚_,白內(nèi)障、青光眼等內(nèi)眼手術(shù)后所造成的角膜內(nèi)皮損傷、功能失調(diào)所致。開始表現(xiàn)為角膜滴狀變性,最后導(dǎo)致角膜基質(zhì)層及上皮層水腫、混濁。上皮下出現(xiàn)水泡,形成所謂大泡性角膜病變。當(dāng)水泡破裂后,出現(xiàn)眼疼、怕光、流淚、異物感等癥狀,視力明顯減退或喪失。組織學(xué)檢查,可發(fā)現(xiàn)后彈力層變肥厚,內(nèi)皮細(xì)胞變薄,并伴有色素沉著。?
治療早期可點用高滲劑眼藥水,能緩解癥狀,改善視力。晚期需行角膜移植術(shù)。?